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[의학] 윌슨병[Wilsons disease, Hepatolenticular degeneration]에 관해서

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작성일 23-01-31 12:37

본문

소량의 구리는 인체 내에서 비타민만큼 필수적입니다. 구리가 침착되어, 간경변증을 동반한 진행성의 만성간염, 신경학적 손상, 신세뇨관 기능장애 등의 증상이 특징적으로 나타납니다. 윌슨병환자의 50% 정도가 단지 간에서만 손상을 받습니다.

윌슨병(Wilsons disease 또는 Hepatolenticular degeneration)은 구리대사의 이상으로 인해 주로 간과 뇌의 기저핵에 과다한 양의 구리가 축적되는 유전질환입니다. 약 40~50%의 환자가 간장애를 나타내며, 35~50%의 환자가 신경증상, 또는 정신과적인 증상을 나타냅니다. 15세 이전에는 주로 간질환이 나타나고, 15세 이후에는 신경 증상을 보입니다. 구리는 거의 모든 음식에 포함되어 있고, 대부분의 사람들이 체내 요구량보다 더 많은 구리를 섭취하게 되며, 건강한 사람의 경우는 필요하지 않은 구리를 배설하게 되지만, 윌슨병 환자들은 그렇게 할 수 없으므로 문제가 발생됩니다. 다양한 형태로 발병되며 설명하기 힘든 신경학적 이상, 정신과적 이상, 간염, 용혈성 빈혈, 뼈의 이상, 혈뇨 등이 있을 수 있습니다. 구리는 거의 모든 음식에 포함되어 있고, 대부분의 사람들이 체내 요구량보다 더 많은 구리를 섭취하게 되며, 건강한 사람의 경우는 필요하지 않은 구리를 배설하게 되지만, 윌슨병 환자들은 그렇게 할 수 없으므로 문제가 발생됩니다. 증상이 나타난 후 치료를 계속 하지 않게 되면 사망에 이르게 되며, 전격성 간부전을 가진 환자의 치사율은 70%이상입니다. 전 세계적으로 30,000명 내지 100,000명 당 1 명의 빈도로 발생되고, 보인자율은 90명 중 1명으로 비교적 흔한 유전질환입니다. 소량의 구리는 인체 내에서 비타민만큼 필수적입니다. 또한 눈의 공막과 각막의 경계부에 녹갈색의 환(Kayser-Fleischer ring)이 나타나는데, 이것은 구리가 데스메트막(descemet, 각막 고유막과 내피막 사이에 있는 막)에 침착되기 때문입니다.
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설명
다. 혈중구리(Cu)치가 증가하는 이유는 혈청 내에서 구리의 운반을 맡고 있는 세룰로플라스민(ceruloplasmin)이 선천적으로 적거나 없기 때문입니다. 1912년 Wilson에 의해 간경화와 신경증상의 가족력이 있는 환자가 보고되면서 처음으로 알려지게 되었습니다.레포트 > 의학계열

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윌슨병에서 가장 먼저 影響을 받는 장기는 간으로 구리(동, Copper, Cu)가 담즙을 통해 배설하지 못하고 간세포 내 축적되어 세포손상을 일으킴으로 간경변증이 나타나게 됩니다. 1912년 Wilson에 의해 간경화와 신경증상의 가족력이 있는 환자가 보고되면서 처음으로 알려지게 되었습니다.

윌슨병,Wilsons disease, Hepatolenticular degeneration

▣ 임상증상

순서

윌슨병(Wilsons disease 또는 Hepatolenticular degeneration)은 구리대사의 이상으로 인해 주로 간과 뇌의 기저핵에 과다한 양의 구리가 축적되는 유전질환입니다. 전 세계적으로 30,000명 내지 100,000명 당 1 명의 빈도로 발생되고, 보인자율은 90명 중 1명으로 비교적 흔한 유전질환입니다. 간장애가 나타나는 발병연령은 보통 8~20세이며, 신경증상은 12세 이전에는 잘 나타나지 않습니다.
윌슨병의 주 증상은 간 질환과 신경질환으로 나타나며, 정신과적인 문제를 보이기도 합니다. 다른 장기의 변화는 소뇌 기저핵(특히 lenticular nucleus, thalamus, red nucleus)의 변성이 일어납니다.

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